类癌综合征的全身症状,大多由恶性小肠类癌发生肝转移后引起,也可由支气管、胃、胰、甲状腺、卵巢等处的类癌产生. 1.皮肤潮红63%～94%的病人可以有此症状,多发生于上半身,以面颈部为主.皮肤呈鲜红色的发作性改变.胃类癌由于可能分泌组织胺,因此可出现类似荨麻疹的皮肤潮红斑块.潮红发作时可伴有发热感、流泪、心悸、低血压、面部及眼眶部浮肿.发作程度及持续时间不等,多数约持续1～5分钟,病久后可持续数小时.开始时数天或数周发作一次,以后可增加至一天数次.可以在情绪激动,体力活动,饮酒,进食酪胺含量高的食品,注射钙、儿茶酚胺类药物等时促发症状.发作多年后,皮肤毛细血管及小静脉可呈慢性局限性扩张,造成固定性的皮肤青紫色改变,多表现于面、鼻唇部,与长期二尖瓣狭窄的病人相仿. 2.胃肠症状 主要表现为肠蠕动亢进,可以引起发作性腹部绞痛、肠鸣,可以有自软便至发作性水样便的腹泻,里急后重感等.胃肠道症状见于68%～84%的病人,多数同时具有皮肤发作性潮红,仅15%的病人无潮红症状.少数病人可出现吸收不良综合征,引起明显营养状况低下. 3.呼吸道症状 可以发生小支气管痉挛,引起发作性哮喘.见于8%～25%的病人.此症状有时可以早于其他症状的出现,以致误诊为过敏性疾患.与皮肤潮红一样,亦可受情绪激动,体力活动等促发. 4.心血管症状 见于11%～53%的病例.长期患病后可以发生心内膜下纤维化,影响瓣膜部,以右心明显,左心较轻.临床上后期可有半数病例检查出心瓣膜病,以三尖瓣闭锁不全和肺动脉瓣狭窄较为多见,可以引起右心衰竭.心内膜下纤维化可能是由于类癌释放的5-羟色胺所引起,肺内含有较多的单胺氧化酶,可以使之灭活.因此仅在自右至左的分流及支气管类癌时左心才易受累.如发生于左心室时,以二尖瓣病变为主,与风湿性心脏病相似.心脏病变多为类癌病人的主要死因. 5.其他表现90%以上的病人有肝转移,常常有肝肿大的体征.部分病例在后期可以出现皮肤棕黄色色素沉着及过度角化,呈糙皮样改变,也可发生肌病,表现为Ⅰ型及Ⅱ型肌纤维萎缩.关节病,表现为关节部僵硬,活动时疼痛,X片可见指间关节受侵蚀,指骨内多数囊肿样透亮区,指间关节及掌指关节之近关节区骨质疏松.